DOOR BUSULFAN VEROORZAAKTE LONGSCHADE: ALLES WAT U MOET WETEN OVER DE ZELDZAME ZIEKTE IN DE LUCHT IS ROZE

Abonneer u nu voor snelle waarschuwingen

Hypertrofische cardiomyopathie: symptomen, oorzaken, behandeling en preventie Voorbeeld bekijken voor snelle waarschuwingen KENNISGEVINGEN TOESTAAN Voor dagelijkse waarschuwingen

Net binnen

6 uur geleden Chaitra Navratri 2021: Datum, Muhurta, rituelen en betekenis van dit festival
7 uur geleden Hina Khan Glams Up Met Kopergroene Oogschaduw En Glanzende Naakte Lippen Krijg De Look In Een Paar Eenvoudige Stappen!
9 uur geleden Ugadi en Baisakhi 2021: fleur je feestelijke look op met door beroemdheden geïnspireerde traditionele pakken
12 uur geleden Dagelijkse horoscoop: 13 april 2021

Moet kijken

Mis het niet

Huis Gezondheid Stoornissen genezen Aandoeningen genezen oi-Amritha K By Tegen Amritha K. op 15 oktober 2019

De nieuwe Bollywood-film 'Sky Is Pink' is om de juiste redenen in het nieuws. De film is gebaseerd op het waargebeurde verhaal van Aisha Chaudhary en draait om een zeldzame medische aandoening, door Busulfan veroorzaakte longschade of longfibrose die de vroegtijdige dood van Aisha op de jonge leeftijd van 18 veroorzaakte.

Geboren met ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID), moest het jonge meisje een beenmergtransplantatie ondergaan op de leeftijd van 6 maanden, toen ze Busulfan (een middel tegen kanker) kreeg. Het medicijn ging vervolgens longfibrose veroorzaken, wat een zeldzame bijwerking van het medicijn is.

Voordat we gaan begrijpen welke door Busulfan veroorzaakte longschade en de details ervan, SCID eens bekijken.

Wat is ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID)?

SCID, een zeldzame genetische aandoening, wordt gekenmerkt door een verstoorde ontwikkeling van functionele T-cellen en B-cellen als gevolg van talrijke genetische mutaties. De aandoening zorgt ervoor dat het kind een zeer lage of helemaal geen immuniteit heeft, waardoor het lichaam van het kind vatbaar is voor verschillende soorten ziekten ^[1] ^[twee]

Kinderen met deze zeldzame, erfelijke ziekte worden erg ziek door ziekten zoals longontsteking, meningitis en waterpokken en kunnen binnen het eerste jaar van hun leven overlijden. De moderne geneeskunde en behandelingsmethoden hebben echter bijgedragen aan een verbetering.

Beenmergtransplantatie is de meest effectieve behandeling voor SCID ^[3]

Dus, wat is een beenmergtransplantatie?

Een beenmergtransplantatie is een behandeling die ongezond beenmerg vervangt door een gezond beenmerg. Beenmerg is het zachte, sponsachtige weefsel in uw botten dat bloedvormende cellen (bloedstamcellen) maakt die in bloedcellen veranderen om infecties te bestrijden, zuurstof door het lichaam te transporteren en bloedingen onder controle te houden. ^[4]

De transplantatie wordt gedaan om gezonde beenmergcellen in een persoon te infunderen nadat hun ongezonde beenmerg is geëlimineerd, en is gunstig voor het verbeteren van het immuunsysteem van een kind ^[5]

Naast de overvloed aan voordelen die het transplantaat heeft voor het verbeteren van de gezondheid van een individu, heeft het ook verschillende complicaties zoals graft-versus-host-ziekte, stamcelfalen, orgaanschade, infecties, cataract, onvruchtbaarheid, nieuwe kankers en zelfs de dood. ^[6] ^[1]

Busulfan is een chemotherapiemedicijn tegen kanker dat wordt gebruikt bij de beenmergtransplantatieprocedure. Er zijn echter meldingen dat het medicijn een nadelig effect heeft op de personen die de transplantatie hadden ondergaan, waarbij longfibrose de ernstigste was.

Nu we het terrein hebben afgedekt, laten we eens kijken naar het centrale thema, 'Busulfan-geïnduceerde longschade' en daarvoor moeten we ons bewust zijn van wat Busulfan is en hoe het werkt. ^[7]

Wat is Busulfan?

Het is een voorgeschreven medicijn dat wordt gebruikt om kankers te behandelen en het ongewenste beenmerg te vernietigen vóór een beenmergtransplantatie. Het geneesmiddel voor chemotherapie behoort tot een groep geneesmiddelen die alkylerende stoffen worden genoemd en werkt door de groei van kankercellen in uw lichaam te vertragen of te stoppen. ^[8] Het wordt ook gebruikt voor de behandeling van bepaalde bloedaandoeningen zoals polycythaemia vera en myeloïde metaplasie en voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie (CML). ^[9]

Het medicijn voor chemotherapie heeft echter, zoals eerder vermeld, een ernstige bijwerking die longfibrose veroorzaakt, die wordt aangeduid als door Busulfan geïnduceerde longschade. ^[9] ^[10]

Wat is longschade door Busulfan?

Busulfan-long, klinisch aangeduid als longfibrose, wordt veroorzaakt door de medicatie waarbij het longweefsel beschadigd raakt en littekens krijgt. Hoewel zeldzaam, is de aandoening dodelijk en komt ze voor bij slechts 5 procent van de patiënten die met Busulfan zijn behandeld. ^[elf] De eerste melding van longschade door Busulfan werd gerapporteerd in 1961.

De aandoening zorgt ervoor dat er taaie en stijve vezels in de longen worden gevormd, waardoor het voor het individu moeilijk wordt om te ademen.

Maar er moet worden opgemerkt dat het medicijn andere ernstige bijwerkingen heeft, zoals de volgende ^[12]

Bloedingen
Impotentie
Cataract
Testiculaire atrofie
Amenorroe
Misvorming van de foetus
Steriliteit
Longfibrose
Afzetting van urinezuur in niertubuli
Bloedarmoede
Alopecia
Gynaecomastie

Enkele van de mildere bijwerkingen van het geneesmiddel zijn als volgt ^[elf]

Gewichtsverlies
Misselijkheid
Hyperpigmentatie van de huid
Braken
Diarree
Huiduitslag
Vermoeidheid
Droge mond

Hoe wordt de longschade van Busulfan vastgesteld?

Aangezien de aandoening wordt veroorzaakt door een medicijn, is het moeilijk om de aandoening te diagnosticeren. En in de meeste gevallen zou de aandoening zich in een vergevorderd stadium bevinden.

Computertomografie met hoge resolutie (CT-scan) en histopathologie zijn de methoden die het dichtst bij de diagnose van de aandoening kunnen staan ^[13] In sommige gevallen van longschade door Busulfan hebben de diagnoses het volgende aan het licht gebracht:

Verminderde afgifte van koolmonoxide (CO)
Beperkend ademhalingspatroon bij het testen van de longfunctie
De röntgenfoto van de borst kan willekeurige vlekken en plekken aan beide zijden van de longen vertonen
Aanwezigheid van rales
De blauwe kleur van de lippen, huid of vingernagels door een laag zuurstofgehalte in het bloed
Abnormale vergroting van de basis van de vingernagels

Tot slot ...

Als de aandoening in de vroege stadia wordt opgemerkt, is het relatief gemakkelijker om de door geneesmiddelen geïnduceerde longfibrose te behandelen - aangezien de huidige medicamenteuze behandeling kan worden gestopt en een nieuw medicijn kan worden gestart ^[14] ^[vijftien]

Er moeten echter meer onderzoeken worden uitgevoerd om het verloop van de door de fatale geneeskunde veroorzaakte aandoening te begrijpen en om een effectieve medische behandeling hiervoor te ontwikkelen.

Bekijk artikelverwijzingen

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentivirale hematopoëtische stamcelgentherapie voor X-gebonden ernstige gecombineerde immuundeficiëntie. Science translationele geneeskunde, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[twee]Palacios, T.V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). De Universiteit van Virginia heeft ervaring met het implementeren van screening op pasgeborenen voor ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID) die optreedt tijdens de kindertijd, met agammaglobulinemie, geassocieerd met nieuwe samengestelde heterozygote mutaties in DCLRE1C. Clinical Immunology, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Niet-myeloablatieve haplo-identieke beenmergtransplantatie met post-transplantatie cyclofosfamide voor pediatrische en jongvolwassen patiënten met hoog-risico hematologische maligniteiten. Biologie van bloed- en mergtransplantatie, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., en Luznik, L. (2016, april). Haplo-identieke beenmerg- en stamceltransplantatie: ervaring met posttransplantatie cyclofosfamide. In Seminars in hematology (Vol. 53, nr. 2, pp. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biologische betekenis van HLA-locus-matching bij niet-verwante donorbeenmergtransplantatie. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Beenmergtransplantatie heeft invloed op het vroegste stadium van atherosclerotische laesievorming. Arteriosclerose, trombose en vasculaire biologie, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Therapeutische speekselmonitoring van IV-busulfan bij patiënten die hematopoëtische stamceltransplantatie ondergaan: een pilotstudie. Beenmergtransplantatie, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Beenmergtransplantatie voor leukemie na een nieuwe behandeling met busulfan en cyclofosfamide. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Hepatisch sinusoïdaal obstructiesyndroom en busulfan-geïnduceerd longletsel bij een post-autologe ontvanger van stamceltransplantaties. Indiase kindergeneeskunde, 54 (9), 765-770.
[elf]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Door busulfan veroorzaakte longbeschadiging bij pediatrische oncologiepatiënten - literatuuroverzicht met een illustratief geval. Pediatrische allergie, immunologie en pulmonologie, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M.S. (2016). A48 AAN CONVENTIONELE DRUGS GEASSOCIEERDE LONGZIEKTE: pulmonale infiltraten na perifere stamceltransplantatie, niet altijd infectieuze longontsteking. Een geval van door Busulfan geïnduceerd longletsel. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Beoordeling van door chemotherapie veroorzaakte orgaanschade met Ga-68 gelabeld Duramycin. Moleculaire beeldvorming en biologie, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil vermindert endotheelschade bij het muriene sinusoïdale obstructiesyndroom. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[vijftien]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Door geneesmiddelen veroorzaakte longziekten. Moeilijk te diagnosticeren zeldzame diffuse longziekte (pp. 393-408). Academische pers.